神经纤维瘤的症状是什么？神经纤维瘤怎么治疗？

　　原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤 也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤 如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似 但两种肿瘤的来源绝不相同。

　　面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞 肿瘤组织与周围边界明显 有完整包膜 面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜 可单发或多发 多发者即为神经瘤这种疾病。

　　听神经纤维瘤为神经纤维瘤病的其中一种 其并发症和处理方法有以下几种：

　　1 面神经麻痹：术中若能找到面神经的断端 就进行断端吻合；反之 要进行面神经-舌下神经吻合。

　　2 脑脊液漏：脑脊液切口漏通常的原因为手术缝合不严 放置引流管处留置线缝合不深密所致；一般通过加强缝合1 2 针 延迟拆线及加压包扎等处理即可避免。脑脊液耳鼻漏则为乳突气房开放后封闭不严的结果 乳突气房的封闭应先刮除气房内的黏膜 然后用小块筋膜和骨蜡封闭。迷路入路手术时必须要让软组织填塞到乳突腔内开放的气房及鼓窦入口处；乙状窦后入路时 要注意磨去内听道后唇时损伤的硬脑膜 此为通向脑脊液的门户 内听道壁磨除时气房开放较困难 可辅以30°角内窥镜检查 发现深在的气房 避免脑脊液漏发生。脑脊液耳鼻漏一般通过再次手术修补和纠正贫血后治愈。

　　3 颅内血肿：术后血肿形成主要与术中止血不彻底 术后病人清醒时间过早 术后血压升高等原因有关 年龄也是重要因素。在关闭术腔前一定要仔细检查是否出血 确认无出血 无渗血后再关闭术腔。术后不要让病人立刻清醒 要保持镇静状态12 h左右为宜。对术后有颅内压增高征象者 排除麻醉因素影响后 术后意识恢复较慢的 应及时行CT 检查 发现血肿 尽快手术 可降低致残率和死亡率。术后48 h之内是有无出血的关键时期 临床上要严密观察。

　　 后组颅神经麻痹：后组颅神经麻痹发生率不高 都为大肿瘤伴发。出现的可能原因为脑干长期受压移位 供应血管壁张力增高 减压后暂时失去调节能力 发生脑干缺血或水肿。因此 对术前已存在或考虑术后可能出现麻痹症状者 应延迟至患者完全清醒后拔除气管插管 并早期放置胃管 以避免呕吐物或饮食呛咳进入气管 引起肺部感染。有人认为术中出现低血压可能容易发生术后球麻痹。而后组颅神经麻痹除非神经离断或损伤严重之外 一般恢复良好。

　　神经纤维瘤是指局部单发的 多在20-30岁发病 男女发病率相似 多分布于真皮及皮下等浅表部位 身体各部分均可发病 常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块 增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍 大体标本上 呈灰白色 切面光滑发亮 除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔 血供丰富 发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大 并可见正常的神经进出于肿块 当神经纤维瘤外存在外膜时 往往形成明确的包膜囊 神经纤维瘤常起源于较大的神经分支 并易于向软组织内生长 累及范围局限 不形成包膜。组织学上因包含细胞 粘蛋白及胶原的不同而异。

　　早期的临床表现可见：

　　1 位于肢体肿物 呈梭形 其神经于支配的肢体远侧常有麻木 疼痛 感觉过敏等症状。

　　2 压迫瘤体也可引起麻痛。

　　3 瘤体多数位于肢体 腋窝 也可位于锁骨上 颈等部位。

　　4 位于肢体上瘤全呈梭形 其神经干支配的肢体远侧常有麻木 疼痛 感觉过敏等症状。

　　5 压迫瘤体也可引起麻痛。

　　小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征 是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病 常表现为神经皮肤和眼睛的异常 有时也波及中胚层或内胚层发育的器官 由于受累的器官 系统不同 临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种 但常见的只有3种 即神经纤维瘤病 结节性硬化症及脑面部血管瘤病（Sturge-Weber综合征）。这些疾病多表现为常染色体显性遗传 有一个较高的不完全的外显率 目前对这类疾病的了解得还不清楚 可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。目前也尚无有效的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程；Ⅱ型神经纤维瘤病症手术治疗效果差 容易复发。因此防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗：通过对某一改变的DNA序列进行特征性单链构象多态性分析 为检查胎儿DNA提供了精确的产前检查方法 在家族病例中（有受累及未受累的家族成员）利用连锁分析加之产前诊断 能达到一定精确程度 必要时可终止妊娠。

　　神经纤维瘤临床症状不典型 可根据患者表现与详细病史 实验室肿瘤标注物检查 透视 CT 最终根据病理检查 神经功能测试可以进行诊断。

　　1 饮食护理

　　给病人较为理想的饮食搭配是荤素油搭配 菜肉搭配 多吃含维生素C和维生素E的水果 肝 可适量吃些瘦肉 鸡蛋 但不宜过多 以免增加肾脏负担。

　　2 心理护理

　　情绪变化可加重病情。患者生活自立能力差 又长年有病 易产生自卑感 家人一时照顾不周时 往往更加重失落失望的感觉 以至对治疗丧失信心 所以要作好病人的心理疏导 指导病人既要正确对待自己 也要理解别人。另外根据个人爱好 可参加一些文娱活动。保持良好的情绪和乐观的精神状态。树立战胜疾病的信心 有利于疾病向健康方面转化。

　　3 坚持锻炼

　　病人应根据个人情况 作一些适当的活动 以提高机体的抗病能力。例如清晨散步 打太极拳 做深呼吸运动。可增强体质 锻炼心肺功能 但锻炼时量力而行 避免过分劳累 防止病人参加增加心肺功能负荷的活动。

　　4 合理用药

　　不滥用抗生素 病情好转且稳定后应停用抗生素。不应长期服用抗生素 以免出现耐药性或发生其他病菌的感染。

　　神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常 随年龄的增加而增大 成年后发展较缓慢。治疗方法主要为对症处理 如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者 则予以手术切除。有癫痫发作者应彻底检查 有时经神经外科手术切除后尚可能再发。

　　一般情况下 神经纤维瘤最好不要手术 下列情况下可以考虑手术：1）仅当局限 单发的纤维瘤 并且瘤体有较快生长速度 并伴发全身感染症状；2）瘤体巨大出现压迫症状 严重影响正常生活；3）瘤体巨大 影响外部面容；4）瘤体巨大 对脏器造成压迫和功能损害；5）专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

　　原则上 肿瘤影响功能与形态时 可予全切或部分切除。肿瘤切除创面巨大时 可用皮片或皮瓣修复。在术中应尽量减少主干神经的损伤。手术径路可视情况而采取经前鼻孔 经鼻侧切开 或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广 术后面部不留疤痕等优点 是切除鼻腔 鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。